Iho on elimen suurin elin. Se muodostaa esteen ulkoiselle ympäristölle ja toimii ruumiin ensimmäisen puolustuksen linjaksi.
On olemassa satoja olosuhteita ja sairausryhmä, joka vaikuttaa suuresti ihoon ja merkit ja oireet ovat vaikeasti erotettavissa toisistaan, ellei mene perusteellisempaan tutkimukseen ja tutkimukseen siitä tai perusteellisesta tutkimuksesta, jonka lääkäri on tehnyt tarkkaan diagnoosiin.
Pemphigus ja Pemphigoid ovat kaksi erilaista ihosairautta, mutta kliiniset oireet muistuttavat hyvin toisiaan. Kumpikaan näistä ei ole geneettinen eikä tarttuva. Nämä ovat sekä ihon rakkuloita että autoimmuunisairauksia.
pemfigus
Harvinaisten autoimmuunihäiriöiden (ihon rakkulointi) ryhmä sai aikaan akantolyysin, epidermaalisten solujen välisten yhteyksien häiriintymisen desmogleiinien vasta-aineilla (tyypillä transmembraaniproteiineja, joilla on rooli desmosomeja muodostettaessa). Desmosomit ovat erikoistuneita solurakenteita, jotka estävät solujen välisten yhteyksien leikkaamisen liimaamalla solua toiseen.
pemphigoid
Samankaltainen läpipainopakkauksessa kuin phemphigus, mutta autoantibody-aktiivisuus on erilainen. Pemfigoidissa ei tapahdu akantolyysiä.
Pemphigus vs. Pemphigoid - vertailu
Määrittely
Ominaisuudet
pemfigus
pemphigoid
Tyypit
Pemphigus foliaceus
Pemphigus vulgaris
Paraneoplastinen pemfigus
IgA pemphigus
Alatyyppi
Integumentary system condition (hius iho, kynnet)
Gestaatiot Pemphigoid tai Herpes gestationis
Bullous Pemphigoid
Limakalvon Pemphigoid tai Cicatricial
Läpipainopakkaus
Aloita läpipainopakkaus suussa (sisäinen) ja voi ulottua kurkkuun.
Pintaväri intraepidermaalinen.
Sukuelinten limakalvot tai perineum.
Suu suuhun, huulten ja ruokatorven limakalvoihin.
Myöhemmät vaiheet rinnassa ja selässä ja kasvossa.
Keuhkoputkentulehdus bronchiolitis, mutta harvemmin (peruuttamaton).
subepidermaalinen
Ei ihon toimintaa.
Blisterin ominaisuudet
Ei kutiseva, mutta kivulias.
Sairaudet ovat tuskallisia (pimfyäinen kipu).
Hyvin hauras.
Infektioriski on korkea.
Bullae ovat ehjät.
Vakavampi, koska bullae ei usein repeyty.
Infektio on vähemmän.
Autoimmuuni vasta-aineaktiviteetit
Ominaisuudet acantholysis
Ei ole acantholysis
Automaattiset vasta-aineet sijaitsevat epidermaalisen kalvon alapuolella (ei epidermaalisissa solmukoissa).
yleisyys
Ehto voi esiintyä milloin tahansa ikäisenä, mutta se on useimmiten keski-iässä (30-60-vuotias)
Naisilla
Ihmiset 60 vuotta vanha
Hoito ja hallinta
Varhainen ja nopea interventio estää taudin lisääntyvän hoidon.
Hoito on samanlainen vakavien palovammojen tapauksessa.
prednisoni
Oraaliset steroidit suurina annoksina
voi aiheuttaa suoliston reikiä.
Ruoansulatuskanavan seuranta on elintärkeää.
Huuhtelutulehdukset voivat joutua kosketuksiin vuodevaatteiden ja vaatteiden kanssa. Talkkijauheen käyttö voi olla hyödyllistä.
