Scleroderma ja CREST

Anonim

Scleroderma on autoimmuunisairaus, joka vaikuttaa koko kehon ihoon ja aiheuttaa sen kovettumisen. CREST-oireyhtymä on nimitys, joka annetaan rajoitetulle skleroderma-muodolle, jossa on vaikutusta pienempiin kehon osiin. Nämä kaksi ehtoa eriytetään tilan vakavuuden ja laajuuden perusteella.

CREST-oireyhtymä:

Tämä on tyypillinen rajoitettu skleroderma. Ehton nimi on lyhenne, jossa jokainen kirjain osoittaa tilan oireen.

C-Kalkinoosi

R-Raynaudin ilmiö

E-ezofagialinen liikuntahäiriö

S - Sclerodactyly

T-telangiactesis

Se on sidekudoshäiriö, joka vaikuttaa kaikkiin kehon elimiin. Solutasolla tiloille on tunnusomaista kolme pääominaisuutta, jotka sisältävät - lisääntyneen kollageenin tuoton ja kerrostumisen, mononukleaaristen solujen tunkeutumisen verisuonten rakenteiden lähellä oleviin kudoksiin ja verisuonten poikkeavuuksia.

Ehto on suhteellisen yleisempi kaukasian väestössä. Naiset kärsivät enemmän kuin miehet, ja kuntoilun yleinen ikä on 30-65 vuotta.

CREST on autoimmuunisairauden alaryhmä skleroderma. Se on perinnöllinen tila. Altistuminen bentseenille, polyvinyylikloridille, piidioksidille jne. Saattaa aiheuttaa oireita ihmisille, jotka ovat geneettisesti alttiita sairaudelle. Taudinprosessi vaikuttaa alempiin aseisiin, jalkoihin, kasvoihin ja kurkkuun. Se voi vaikuttaa ruoansulatuskanavaan. Useimmissa tapauksissa oireet ovat lieviä. Hyvin harvoissa tapauksissa sydän ja keuhko saattavat vaikuttaa, mikä aiheuttaa vakavia komplikaatioita.

Oireet näkyvät vähitellen. Ihon kyynärpäätä ja polvia vastaan ​​saa kovettuneen, tiukan ja kiiltävän. Tiukennettu iho tekee sormien, varpaiden, kyynärpäiden ja polvien taipumista erittäin vaikeaksi. Myös käsien ja jalkojen pienikokoiset verisuonet vaikuttavat. Heistä tulee kouristuksia, jotka kurovat lumen. Tämä vaikuttaa käsien ja jalkojen verenkiertoon ja muuttuu siniseksi. Kun kipu vapautuu, verenkierto kasvaa raajoissa, jolloin ne ovat hyvin punaisia. Tätä kutsutaan Raynaudin ilmiöksi. Myös käsien ja jalkojen ärsytys ja pistelyn tunne. Telangiectasia viittaa ihon punaviileihin ihon lähellä olevien pienien verisuonien turpoamisen takia, erityisesti käsissä ja kasvoissa. Kalsiumpensit ovat ihon pinnan alla erityisesti sormien, kyynärpäiden ja polvien yläpuolella. Ne tulevat pieniksi tarjouksiksi, jos ne ovat tartunnan saaneet. Vaurioittaa peristalttista ruokatorvea, joka voi aiheuttaa sydänpaloa. Ruokatorven vuoraus tulee tulehtuneeksi ja haavoittuneeksi.

skleroderma

Se on koko kehon ihon kovettuminen autoimmuunimuutosten seurauksena. Se on johtunut mutanttisista muutoksista HLA-geenissä. Ehto vaikuttaa myös sisäelimiin. Se on hajanainen ja vaikeampi kuin rajoitettu skleroderma. Tilanne leviää hyvin nopeasti ja vaikuttaa johonkin sisäelimiin, kuten munuaisiin, sydämeen tai keuhkoihin.

Se vaikuttaa melkein kaikkiin kehon osiin ja on erittäin epämiellyttävä. Potilas kuolee yleensä sydämen tai keuhkon komplikaatioista. Sklerodermian potilas on punaisella ja paksunnetulla iholla useimmissa ruumiinosissa, Raynaudin ilmiössä, telangiectasia, haavassa tai gangreenissa käsissä ja jaloissa, jäykässä ja kivuliaassa nivelessä, kohonnut verenpaine, sydämen vajaatoiminta, keuhkojen ruuhkautuminen. Potilailla voi olla myös vatsan turvotus, ruoansulatushäiriöt, ruokahaluttomuus, maha-ruokatorven refluksitauti, rintakipu, keuhkojen ruuhkautuminen, munuaisten vajaatoiminta jne.

Skleroderman ja CREST: n hoito

Tähän ehtoon ei ole parannuskeinoa. Hoidon pääpaino on siis oireiden vakavuuden hallitseminen ja komplikaatioiden ehkäiseminen. Kalsiumkanavan salpaajat ovat yleensä määrätyt Raynaudin ilmiöön. Potilaita kehotetaan pitämään ääripäiden lämmitettäessä sukkia ja käsineitä. Topikaalisia antibiootteja voidaan levittää ihon haavojen yli. Jos ne ovat tehottomia, suun antibiootit alkavat. Myös verenpainetta hallitsevat lääkkeet on määrätty. Kalsiumin kertymien kirurginen poisto on mahdollista, jos ne ovat liian tuskallisia. Amputoituminen on ainoa vaihtoehto kitarahaaroille, jotta vältetään solumuutosten leviäminen.Niille ihmisille, joilla on nielemisvaikeuksia, puolikiinteän ruoan ja nesteen kulutus on suositeltavaa verrattuna kiinteään ruokaan. Antasidit voidaan myös ottaa sydänpaloon. Pidä iho kosteutettuna. Suorita kehon kaikkien nivelten venytys, jotta nivelsärmäys estyy.